原发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？

原发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？

原发性血小板减少性紫癜（简称ITP），又称特发性血小板减少性紫癜。近年研究发现约有60~80%的病人血清中可出现抗血小板的抗体，对自体及异体血小板有损伤及破坏作用，对骨髓的巨核细胞有抑制作用，使其成熟障碍，血小板生成减少，因而亦称免疫性血小板减少性紫癜。本病可分为急性型与慢性型两种。

急性型常多见于儿童，病程一般在半年以内，多数病人在发病前1~3周可有上呼吸道或病毒感染病史，起病多急骤，发热，皮肤粘膜出血较严重，皮肤可见多量的淤点及淤斑，偶见皮下血肿，通常于四肢出现紫癜，以下肢为著。可有鼻衄、牙龈出血、口腔粘膜血泡、结膜下与眼底出血、消化道出血（呕血、便血）及血尿等。少数病人出现剧烈头痛、恶心、呕吐与瘫痪等颅内出血症候，应急救处理。血小板数一般在20*109/升以下。多数病人临床经过为自限性，多于一周至四个月症状消退，自然痊愈。少数病人病程较长，可转为慢性。

慢性型病程一般超过半年以上。成人常见，尤以女性多见。起病较慢，出血倾向校轻，主要为反复出现的皮肤粘膜出血。女性患者主要临床表现可以是月经过多，一般持续或反复发作数月与数年，或持续迁延不愈。大多无生命危险，只有少数病人发生颅内出血危及生命。反复发作者可有脾肿大。

本病实验室检查除血小板减少外，尚有出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短、凝血酶原消耗不良、骨髓巨核细胞左移、幼稚或颗粒巨核增多、产血小板巨核细胞明显减少或缺如。

出血量多，持续时间长者，常引起失血而出现缺铁性贫血改变。少数患者同时伴发获得性自身免疫性溶血性贫血，又称Evans综合症。该综合症除具有原发性血小板减少的出血倾向外，又出现自身免疫性溶血性贫血的特征，偶见高血压、血尿、尿毒症等肾脏受损的症候群，Coombs（抗人球蛋白）试验阳性。