什么是进行性肌营养不良？

什么是进行性肌营养不良？

进行性肌营养不良是因为遗传原因出现基因的缺陷，造成全身骨骼肌的无力、萎缩，是一种肌肉的变性性疾病。进行性肌营养不良的典型症状主要是手足四肢无力，走路时腰部摆动，上下楼困难，翼状肩，甚至生活无法自理。一般多发于小男孩，3-5岁出现肌无力症状，12岁左右失去独立行走能力。而有些小孩因为缺钙发育迟缓，则主要表现为脱发、容易出汗、睡眠质量差等。进行性肌营养不良的确诊指标：进行性肌营养不良主要是抗肌萎缩蛋白的分解，造成肌肉分解加剧，肌肉分解以后产生肌酸激酶，肌酸激酶的数值升高到一定范围，就可以确认为进行性肌营养不良。主要原因就是抗肌萎缩蛋白出现异常，含量降低或者结构的改变造成肌肉分解的不正常。肌酸激酶的正常含量一般是26-174，当超过200或更高值时，提示肌肉代谢不太正常，而刘主任提示有的患者体内的肌酸激酶含量高达4、5万。当肌营养不良累及到心脏及肺时，可能会出现生命危险。进行性肌营养不良的特征是肌肉呈对称性无力，单个的四肢出现无力或者萎缩，则可能提示其他疾病。